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¿Qué es la hemofilia y cuáles son sus tratamientos?

Por: Mujer de 10 18 Abr 2016

El 17 de abril se celebra el Día Mundial de la Hemofilia, conoce qué es y cómo tratarla.De acuerdo con los datos de la Federación Mundial de […]


¿Qué es la hemofilia y cuáles son sus tratamientos?

El 17 de abril se celebra el Día Mundial de la Hemofilia, conoce qué es y cómo tratarla.

De acuerdo con los datos de la Federación Mundial de Hemofilia, el 75 % de las personas con deficiencias de coagulación, no cuentan con un tratamiento adecuado o incluso carecen de éste en absoluto, lo que los predispone a sufrir lesiones articulares incapacitantes e incluso les pone en riesgo de morir a edades tempranas.

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Y a nivel nacional, según la doctora Adolfina Bergés, Coordinadora de la Clínica de Hemofilia del Departamento de Pediatría y Hemofilia del Centro Médico Nacional (CMN) La Raza, se calcula que de las 5,221 personas diagnosticadas con algún tipo de hemofilia, alrededor del 70 % de los pacientes presentan algún daño articular a causa del ineficiente o nulo tratamiento que han recibido por años.

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La también Profesora Asociada de Hematología en el CMN Siglo XXI explicó: “Los pacientes con hemofilia pueden tener sangrados en cualquier parte del cuerpo, sin embargo, las articulaciones son los sitios que con mayor frecuencia se afectan. Las personas con hemofilia pueden presentar hemorragias leves que llegan a ser repetitivas o en algunas ocasiones hemorragias graves en distintos órganos que pueden poner en peligro su vida, por lo que la atención de estos pacientes es primordial”.

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Tipos

Tipos de hemofilia

Tratamientos

Al respecto, el doctor Jaime García, Coordinador de la Clínica de Hemofilia del CMN La Raza, complementó: “En las últimas décadas han existido avances importantes en el tratamiento de los pacientes con hemofilia y se ha transitado desde donaciones humanas de plasma con poca concentración y pureza, hasta productos de mayor concentración y pureza, obtenidos mediante ingeniería genética recombinante”.

Los nuevos medicamentos de tecnología recombinante disponibles en nuestro país, permiten emular estándares internacionales y garantizan una aplicación segura, ya que están desarrollados con una tecnología innovadora y reducen los riesgos de contaminación viral.

El paciente generalmente sólo tiene la deficiencia de alguna de las 2 proteínas, factor de coagulación VIII (Hemofilia A) o IX (Hemofilia B), por lo que requiere tratamiento de reemplazo de dicho factor o proteína siempre tratando de evitar el sangrado espontáneo o aplicando el tratamiento inmediatamente después de que inicia la hemorragia”, finalizó el Dr. García.

Hoy día, el tratamiento de la hemofilia es muy efectivo. Se inyecta el factor de coagulación faltante al torrente sanguíneo utilizando una aguja. El sangrado se detiene cuando una cantidad suficiente de factor de coagulación llega al sitio que está sangrando.

Los sangrados deben tratarse rápidamente. El tratamiento precoz le ayudará a disminuir el dolor y el daño a las articulaciones, músculos y órganos. Si el sangrado es tratado prontamente, se necesitará una menor cantidad de factor coagulante para detener la hemorragia.

Con el tratamiento adecuado, las personas con hemofilia pueden llevar vidas perfectamente saludables. Sin él, muchas morirán jóvenes. Lamentablemente, sólo cerca del 25 por ciento de las 400 mil personas que se calcula padecen hemofilia recibe tratamiento adecuado. La FMH procura mejorar estas estadísticas.

Los concentrados de factor

Constituyen el tratamiento preferido para la hemofilia. Pueden fabricarse a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gene de factor humano (llamados productos recombinantes). Los concentrados de factor se elaboran en sofisticadas instalaciones de fabricación. Todos los concentrados de factor de preparación comercial son tratados para eliminar o inactivar virus transportados por la sangre.

El crioprecipitado

Es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de factor VIII (pero no de factor IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares, pero menos seguro que los concentrados en términos de contaminación viral; además, su almacenamiento y administración son más difíciles. El crioprecipitado puede elaborarse en instalaciones locales de recolección de sangre.

Plasma fresco congelado

El plasma fresco congelado (PFC), del que se han eliminado los glóbulos rojos dejando las proteínas sanguíneas y los factores de coagulación es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A porque el factor VIII está menos concentrado. Es necesario transfundir grandes volúmenes de plasma. Esto puede causar una sobrecarga circulatoria.

Las personas con hemofilia A leve a veces utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII, para tratar sangrados menores

Con información de Bayer y Pfizer.

Federación Mundial de Hemofila

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